DR Gerlinde Janssens ECVO Oogspecialist

 Uit welke delen bestaat het oog?

Het doorzichtig gedeelte aan de voorkant van de oogbol noemen we het hoornvlies (cornea, nr.1). Hierrond zitten de slijmvliezen (conjunctiva, nr.2) met daaronder de harde oogrok (sclera, nr.3).

Achter het hoornvlies bevindt zich de voorste oogkamer (nr.4) die met een soort water gevuld is, en zo het oog op spanning houdt. Dan zien we het regenboogvlies (de iris, nr.5), de kleur hiervan variëert, vele honden hebben bruine ogen maar ook gelige en blauwe irissen komen voor.

In het midden van de iris zit een opening, dit is de pupil (nr.6). Bij fel licht is deze samen-getrokken en klein. In het donker gaat de pupil wijder open.

De lens (nr.7) bevindt zich achter de iris en wordt door een vliesje volledig omkapseld (lenskapsel). Als de lens normaal helder is, dan zien we ze niet echt zitten met het blote oog en dan lijkt de pupil een zwart cirkeltje in het midden van het oog.

De lens wordt op zijn plaats gehouden d.m.v. kleine vezeltjes, die zonules (nr.8) worden genoemd. Deze vezeltjes verlopen van de lensrand, deze rand wordt ook wel equator genoemd, tot aan het corpus ciliare (nr.9), dit is een kleine verdikking die zich achter de iris bevindt. Langs de achterkant van de lens zit er een gelatineuze massa, ook wel vitreum (nr.10) genoemd. In dit vitreum is langs de voorkant een soort van uitholling waarin de lens juist past. Deze holte noemen we de patellaire fossa. In het oog wordt heel de tijd nieuw oogkamervocht gevormd. Continu wordt dit vocht ook weer afgevoerd. Dit gebeurt langs de filtratiehoek (nr.11), die begint tussen de basis van de iris en het hoornvlies. Achteraan in het oog bevinden zich de retina of het netvlies (nr12) en de uitmonding van de oogzenuw in het oog, ook wel papil genoemd (nr.13).

                       

 Hoe komt het dat de lens niet op zijn plaats blijft zitten?
Een normale lens zit achter het regenboogvlies in een uitsparing van het vitreum. Ze wordt op haar plaats gehouden d.m.v. lensvezels die vanaf de rand van de lens vertrekken tot aan het corpus ciliare.

Bij de Tibetaanse Terriers zouden deze ophangbanden van de lens te zwak zijn. Dit heeft men bij hen microscopisch ook kunnen aantonen. Het zou vooral om de diep gelegen ophang-banden gaan. Als de spanning in deze ophangbanden lager is, dan heeft dit verschillende dingen tot gevolg. Vooreerst zou de lens iets boller zijn. Daardoor is het mogelijk dat de onderzoeker de rand van de lens ziet, als hij een oogcontrole uitvoert bij een hond met openstaande pupil. Momenteel wordt onderzocht of het zien van de rand van de lens bij oogonderzoek een waarde zou hebben in verband met het kunnen voorspellen van een latere lensluxatie.

Als er lensvezels doorgescheurd zijn, dan is het mogelijk dat er wat vitreum vanuit het achterste oogsegment in de voorste oogkamer terecht komt. Kleine witte wolkjes zijn dan zichtbaar, meestal tegen de voorkant van de lens gelegen.

 

Whippet met sliertjes vitreum onderaan tegen de lens gelegen

Een ander gevolg van de zwakkere ophangbanden is dat de lens iets losser ligt in de holte vooraan in het vitreum (patellaire fossa). Bij beweging van de kop of van de oogbol zelf beweegt de lens mee maar ten gevolge van de traagheid (inertie) beweegt ze nog wat langer na. Dit zou dan verder leiden tot het scheuren van de zonules die de lens normaal mee op hun plaats houden. De lens begint meer los te liggen in de uitholling van het vitreum. We spreken dan van een subluxatie. De lens kan zich iets verplaatsen, en meestal gebeurt dit naar onder toe. Zodoende wordt er aan de bovenste rand van de lens een spleet zichtbaar wordt, langs waar we rechtstreeks op het netvlies kunnen zien. Deze spleet heeft de vorm van een maansikkel. Als we dit zien dan gebruiken we de term aphacic crescent.

Enkel vanaf het moment dat de subluxatie zeer uitgesproken is, meet men een drukstijging in het oog. Hieruit kunnen we besluiten dat bij de Tibetaanse Terrier de drukstijging in het oog optreedt na subluxatie en niet omgekeerd. Dus het is niet eerst een drukstijging en dan pas later een (sub)luxatie.

Hieronder ziet u een tekening van een subluxatie, met doorgescheurde zonules aan de bovenzijde van de lens. Op de foto (linker oog) ziet u boven de lens een sikkelvormige spleet, op deze plaats is de lens iets naar onder en iets naar de neuskant toe uitgezakt.

Wat gebeurt er als alle ophangbanden van de lens doorscheuren?
In dat geval kan de lens niet meer op haar plaats gehouden worden en kantelt ze, dit noemen we een lensluxatie. Er zijn drie mogelijkheden:
- ofwel kantelt ze doorheen de pupil en komt dan volledig in de voorste oogkamer te liggen: dit is dan een “anterior lensluxatie”.

Lens volledig in voorste oogkamer

- ofwel beweegt ze naar voor maar blijft toch achter de iris en duwt zodoende de iris meer naar voor, dichter naar het hoornvlies toe.

 

- ofwel kantelt ze naar achter en als de gelatineuze massa achter de lens (het vitreum) nog meer vloeibaar is geworden, dan zakt de lens naar de bodem in de achterste oogkamer: dit is een “posterior lensluxatie”; we zien meer luxaties van de lens naar voor dan naar achter, soms is het zelfs mogelijk dat de lens nu eens vooraan en dan weer achteraan in het oog zit..
- ook is het mogelijk dat de lens maar voor een deel doorheen de pupil zit.

Welke zijn de gevolgen voor uw hond?
Als de lens naar voor kantelt en tegen het hoornvlies wrijft, dan beschadigt ze de cellen die de binnenste laag vormen van dit hoornvlies. Dit veroorzaakt dan een witting, meestal in het midden of iets meer naar onder toe in het hoornvlies: cornea-oedeem.

Als de gelatineuze massa in de achterste oogkamer meer vloeibaar is geworden dan kunnen er sliertjes hiervan in de voorste oogkamer terechtkomen. Uiteindelijk veroorzaken ze een verstopping van de filtratie-hoek, met een stijging van de oogdruk tot gevolg: glaucoom. In dat geval wordt het hoornvlies in meer of mindere mate ook wit door het oedeem, maar de slijmvliezen zijn hierbij ook erg gestuwd (rood). De hond heeft pijn, traant meer, wrijft soms met oog over de mat en is stiller dan normaal.

Als de lens vast komt te zitten in de pupil (pupillaire blok) dan kan er ook snel een drukstijging optreden in het oog, hetzelfde geldt voor een luxatie in de voorste oogkamer. Als deze druk een tijd veel te hoog blijft dan gaat de oogbol uitgerokken worden en zodoende vergroten (bufthalmos).

Pijl duidt rand van geluxeerde lens aan	Erge stuwing van de slijmvliezen Hoge intraoculaire druk: glaucoom

 

Welke behandeling is mogelijk?
Vooreerst wordt het oog uitgebreid onderzocht om te bepalen of er al dan niet een aantasting is van het gezichtsvermogen. Als de lensluxatie al een tijd bestaat en als een uitgebreide drukstijging langer dan 3 dagen bezig is, dan is dit heel ongunstig voor het gezichtsvermogen.

Als we het netvlies bekijken en we zien hier beschadiging van de uitmonding van de oogzenuw dan zal het gezichtsvermogen zich nooit meer herstellen.

Als de lensluxatie recent is en het netvlies er nog goed uitziet, dan zijn de kansen groter om het gezichtsvermogen te behouden d.m.v. een chirurgische ingreep. In dit geval wordt gans de lens samen met het lenskapsel verwijderd (intra-capsulaire lensextractie). Meestal moet er ook nog een deel van de gelatineuze massa die achteraan het lenskapsel vastzit, mee verwijderd worden (vitrectomie).

Als de lens enkel gesubluxeerd is, ofwel gekanteld ligt in de achterste oogkamer, dan worden medicamenten gegeven om de pupil klein te houden. Zo wordt getracht om de lens achteraan in het oog te houden. Ook wordt medicatie bijgegeven om de oogdruk onder controle te houden. Regelmatige hercontroles zijn dan een noodzaak. Uitzonderlijk wordt de lens al preventief weggenomen bij het zien van de eerste tekenen van een subluxatie.

Indien het oog blind is en daarbij nog een te hoge oogdruk heeft, dan zijn er 2 mogelijkheden. Ofwel kan besloten worden om een inspuiting te geven in het oog (onder volledige verdoving) om het orgaantje dat vocht aanmaakt in het oog stil te leggen en zodoende de druk te doen dalen. Een andere meer ingrijpende chirurgie is om desnoods het oog te verwijderen (enucleatie). Enkel de lens wegnemen in deze gevallen zal de oogdruk niet meer doen dalen.

Wat zijn de eerste tekenen dat mijn hond aanleg heeft tot lensluxatie?
Om de eerste symptomen waar te nemen moet de pupil wijd open staan (mydriasis). Daarom worden de ogen voor het oogonderzoek gedruppeld met een pupilverwijdend product. Als we de lens dan een beetje zien trillen als de hond zijn kop beweegt, dan is dit het eerste teken van een beperkte beweeglijkheid van de lens. Op dat moment zijn er nog geen gescheurde zonules zichtbaar. Pas later zien we iridodonesis of iris tremor, dit wil zeggen dat de iris trilt. Dit symptoom is zeer typisch voor een lenssubluxatie.

Het doorscheuren van de zonules gebeurt pas in een laat stadium en begint eerst in het bovenste en laterale quadrant. Als de zonules scheuren, dan kan het vitreum, (dit is een soort gel gelegen in het diepste deel van het oog achter de lens), doorheen de vrijgekomen spleten tussen de zonules in de voorste oogkamer terechtkomen.. In het begin zijn deze kleine witachtige vlokjes (lijkt op watten) alleen zichtbaar bij een wijd openstaande pupil. Bij voldoende hoeveelheid van dit vitreum in de voorste oogkamer kan de filtratiehoek (dit is de ruimte langs waar het vocht uit het oog wordt verwijderd) blokkeren met een drukstijging tot gevolg (glaucoom).

Wat gaat er nu met het andere oog gebeuren?
Bij Terrier rassen gaat het andere oog na verloop van tijd (meestal pas na weken tot maanden) ook een lens(sub)luxatie krijgen. Regelmatig controleren van het niet aangetaste oog, om de eerste symptomen die we hierboven vermeld hebben te zien, is dus belangrijk. Uitzonderlijk komt het probleem in beide ogen gelijktijdig voor.

Soms verloopt er wel een jaar tussen subluxatie en luxatie. Dit komt omdat het scheuren van de lensvezels over een lange periode verloopt. Bij subluxatie kan er al wel een drukstijging in het oog optreden, omdat er vitreum in de oogkamerhoek terechtkomt die dan de afvoer van vocht uit het oog belemmert.

Bij welke rassen komt lensluxatie voor en op welke leeftijd?
Luxatie van de lens komt voor bij verschillende rassen voor, maar de Terriers zijn toch in de meerderheid. Vroeger kwam het meest voor bij de Fox Terrier en Sealyham Terrier. Maar tegenwoordig zien we het vaak bij Jack Russell en Parson Russell Terrier, Lancashire Heeler en Tibetaanse Terrier. Ook de Chinese Crested Dog en de Australian Cattle Dog blijven er niet van gespaard. En geregeld komen er nog andere rassen bij. De aandoening komt zowel bij reu als bij teef voor. Meestal hebben de honden een leeftijd tussen 3 en 7 jaar. Bij een studie die in Groot-Brittannië werd uitgevoerd waren de aangetaste Tibetaanse Terriers allemaal tussen 3 en 5 jaar oud. Het grote probleem met deze leeftijd is dat in een aantal gevallen de honden al voor de kweek zijn gebruikt en dus al nakomelingen hebben. Het is best mogelijk dat er op het ogenblik van de dekking nog geen oogafwijkingen zichtbaar waren.
Van de primaire lensluxatie bij de Tibetaanse Terrier wordt aangenomen dat ze eenvoudig autosomaal (dus niet geslachtsgebonden) recessief wordt overgeërfd. Dit wil zeggen, indien de aandoening wordt waargenomen, dan heeft deze hond het slechte gen van beide ouders gekregen, dus zowel van de reu als van de teef.

 Welk is het verschil tussen primaire en secundaire lensluxatie?
Bij primaire lensluxatie PLL gaat het om welbepaalde rassen, is er een bepaalde leeftijd, komt het beiderzijds voor en zijn er op het moment van het ontstaan geen andere oogaandoeningen die het probleem zouden kunnen veroorzaken.

Secundaire lensluxatie kan op elke leeftijd voorkomen en bij om het even welk ras. In dat geval is een andere oogaandoening de oorzaak van de (sub)luxatie, bv. eerst glaucoom (hierbij is de oogdruk eerst gestegen en de oogbol wat uitgerokken met als gevolg dat de lens gaat kantelen). Ook trauma, erge ontsteking in het oog, cataract (lenstroebeling of staar) en tumoren in het oog kunnen lensluxaties veroorzaken.

Is lensluxatie erfelijk?
Van de primaire lensluxatie wordt aangenomen dat ze eenvoudig autosomaal (dus niet geslachtsgebonden) recessief wordt overgeërfd. Dit wil zeggen, indien de aandoening wordt waargenomen, dan heeft deze hond het slechte gen van beide ouders gekregen, dus zowel van de reu als van de teef . Beide ouders van de aangetaste hond zijn dus op zijn minst drager (dit wil zeggen dat ze één defect gen hebben en de aandoening zelf nooit zullen krijgen) ofwel hebben ze zelf ook een lensluxatie, (dit is als ze het mutante gen dubbel hebben). Gevolg is dat de aangetaste hond het slechte gen aan al zijn nakomelingen zal doorgeven. Ze zijn dus allemaal op zijn minst drager van het gen dat leidt tot lensluxatie.

Daarom wordt aangeraden om deze tweede generatie ook zo weinig mogelijk voor de fok te gebruiken. Nestgenoten en verwanten van de aangetaste hond moeten ook regelmatig en nauwkeurig gecontroleerd worden.

Waarom wordt er bloed genomen en vanaf welke leeftijd kan dit?
Het bloed wordt nu afgenomen ivm het DNA onderzoek op de PLL mutatie.In het verleden werd getracht om in dit DNA (dit bevat al het erfelijk materiaal) te zoeken naar plaatsen waar er een fout zat in een gen (een mutatie) die de oorzaak zou kunnen van o.a. de voortbestemdheid tot lensluxatie. Dit was een zeer complex onderzoek, maar men heeft nu de mutatie gevonden.

Na bloedonderzoek ivm PLL zijn er 3 mogelijkheden:1° de genetisch vrije honden(clear), zij hebben 2 normale copies van het DNA. 2° de dragers (carriers), zij hebben een copie van de mutatie en 1 normale copie van het DNA. Hiervan wordt momenteel geschat dat tussen de 2% en 20% toch een lensluxatie gaat ontwikkelen, waarom dit gebeurt bij carriers is tot op heden nog niet gekend. Aangeraden wordt deze honden om de 6-12 maand een oogonderzoek te laten ondergaan, vanaf de leeftijd van 2 jaar. En tot slot de 3° groep: de genetisch aangetaste honden. Zij hebben 2 copies van de mutatie en zullen bijna zeker de lensluxatie krijgen. Bij hen wordt aangeraden om de 6 maand,vanaf de leeftijd van 18 maanden, de ogen te laten controleren om zo vroeg mogelijk symptomen van lensluxatie te herkennen.

Er is geen minimale leeftijd voor bloedafname. Vanaf het moment dat de zaadcel de eicel heeft bevrucht, is het definitief DNA materiaal gevormd. Practisch gezien is het beter te wachten tot de pups voldoende groot zijn zodat voldoende bloed kan afgenomen worden, 5cc of meer is toch het minimum.

Fok advies?
Als de frequentie van de PLL mutatie erg hoog blijkt te zijn, is het onmogelijk om enkel genetisch vrije honden te gebruiken voor de fok. Dragers kunnen gebruikt worden maar dan enkel in combinatie met DNA geteste genetisch vrije honden. Al de pups worden dan ook terug getest op de mutatie, (bij genetisch vrij x genetisch vrij is dat niet nodig) Doel is om eventuele dragers levenslang zorgvuldig te blijven volgen. Uiteindelijk zal dit leiden tot een langzame eliminatie van het gemuteerde gen zonder dat de genetische diversiteit te sterk onderdrukt wordt.

 

In ons fok regelement is daarom ook opgenomen dat beide ouders DNA getest moeten zijn op deze mutatie, om zo de kans zo klein mogelijk te maken op het fokken van lijders. Als beide ouder dieren vrij zijn door vererving mag er ook mee gefokt worden.

 

Tekeningen:
Dr. G.A. Severin (uit Fundamentals of Veterinary Ophthalmology, Slatter)